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Le prion est une protéine que l'on trouve
à l'état naturel dans l'organisme...
ET EN PARTICULIER DANS LE SYSTÈME NERVEUX ou il est
concentré
Comme toute protéine c'est un
Antigène (Ag)
son rôle exact est peu connu ... En voici une
représentation :
Les scientifiques disposent d'un ANTICORPS
( AcPrP ) 
qui
se fixe sur cette protéine
La nature a prévu un " nettoyeur "
(ENZYME) 
pour
éviter que la protéine PrP ne s'accumule
Dans le cerveau d'un
animal sain il existe du PRION Normal SAIN :
= PrP
Cette protéine
normale est SENSIBLE AUX ENZYMES qui
empêchent son accumulation
L'Anticorps AcPrP se
FIXE sur cette protéine
Dans le cerveau d'un
animal MALADE il existe ( EN PLUS ) du PRION
Infecté: 
=
PrPSc
Cette protéine
MALADE n'est PAS SENSIBLE AUX ENZYMES et s'ACCUMULE
dans le cerveau
en provoquant des LÉSIONS ENTRAÎNANT LES SIGNES DE
MALADIE
(Vache Folle, CJD et autres ESST)
L'Anticorps AcPrP se
FIXE également sur cette protéine
Protéine
présente Sensibilité aux
Enzymes Fixation de l'Ac
Tous les tests sont
basés sur le même principe :
Visualiser une réaction ( Antigène+Anticorps ) =
(Ag+Ac)
=
( PrP+AcPrp
)
ou
( PrPSc+AcPrP
)
Mais on NE SAIT PAS DISTINGUER ( PrPc+AcPrP ) de ( PrPSc+AcPrP )
L'astuce c'est d'utiliser l'ENZYME avant
de provoquer la réaction (Ag+Ac)
L'enzyme va DÉTRUIRE la protéine PRION NORMALE qui y
est sensible.....
mais va laisser INTACTE la protéine PRION pathologique SI ELLE
EST PRÉSENTE!
Ainsi la RÉACTION (Ag+Ac) n'aura
lieu QUE si le prélèvement CONTENAIT de la
PrPSc ANORMALE !
ÉVALUATION
DES PREMIERS TESTSLa DG XXIV de la Commission Européenne dans son rapport
du 8 juillet 1999
détaille l'évaluation de 4 Tests pour le diagnostic de
l'ESB
(rapport complet téléchargeable en .pdf sur le site
de la DG XXIV)
Test A :_____E.G & G. Wallac Ltd., Royaume uni
Test B :_____Prionics A.G., Suisse
Test C :_____Enfer Technology Ltd., Irlande
Test C :_____Commissariat à l'Énergie Atomique (CEA), France
Matériel utilisé :
Tissu nerveux de bovin titré chez la souris
(103.1 DL50/g)
(soit un peu plus de 1000 doses létale 50 par voie
intracrânienne chez la souris par gramme de tissu nerveux)
autrement dit 1g de matériel utilisé contient 1000 fois
la dose pouvant provoquer la maladie sur + de 50% de souris
inoculées
Sensibilité d'un test : Proportion des réponses POSITIVES du test effectué sur des tissus nerveux provenant d'animaux infectés
Spécificité d'un test : Proportion des réponses NÉGATIVES du test effectués sur des tissus nerveux provenant d'animaux non infectés
Limites de détection d'un test : Nombre de réponses positives du test sur des échantillons de matériel infecté dilué 10,100,1000 ... fois
Le Test A (Wallac) d'origine Anglaise ne peut pas être utilisé
Les test B (Prionics) , C (Enfer) , D (CEA) ont une excellente sensibilité et une excellente spécificité
C'est le test Français du CEA qui peut détecter les plus faibles concentrations de PrPSc
D'autres considérations doivent être prises en compte
:
___Rapidité de réalisation des tests
___Qualité de détection en cas de tissus en voie de
lyse
___Aspect QUANTITATIF ou QUALITATIF de la réponse positive de
chaque test
___Coût de réalisation, automatisation des tests
___Etc.....
1. ID-Lelystad, Pays-Bas.
2. Imperial College of Science Technology and Medicine, Royaume-Uni.
3. The Institute of Neurodegenerative Diseases / University of California, San Francisco (IND/UCSF), États-Unis.
4. PerkinElmer Life Sciences, Royaume-Uni.
5. Prionics AG, ( ELISA) Suisse.
6. Un complément au test CEA France ( qui peut permettre une distinction entre l'ESB et la tremblante )
1. Prionics-Check LIA (Prionics-Check Luminescence Immunoassay), Suisse.
2. aCDI (automated Conformation Dependent Immunoassay) d'InPro, Allemagne.
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